수정하기 - 폐에서 발생할 수 있는 림프종은 어떤 것인가요?

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폐에서 발생하는 림프종은 크게 두 가지로 나눌 수 있습니다. 하나는 폐 조직 내에서 직접 발생하는 원발성 폐 림프종(primary pulmonary lymphoma)이고, 다른 하나는 전신적으로 생긴 림프종이 병변의 일부로 폐를 침범하는 전이성(또는 이차성) 폐 림프종입니다.     1. 원발성 폐 림프종    원발성 폐 림프종은 매우 드물며 전체 폐 종괴의 약 0.5~1%를 차지합니다. 이 중에서도 B세포 계열의 비호지킨 림프종이 대부분이며, 다음과 같은 형태가 알려져 있습니다.    • MALT 림프종(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT type)     – 가장 흔한 원발성 폐 림프종으로, 기관지 점막 관련 림프 조직(BALT)에서 기원합니다.     – 성인이 주로 영향을 받으며, 비교적 예후가 좋고 국소 치료(수술·방사선)만으로도 장기 생존을 기대할 수 있습니다.    • 미만성 거대 B세포 림프종(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)     – MALT 림프종 다음으로 비교적 흔하게 나타나며, 종괴형 병변이 비교적 급격히 자라는 경향이 있습니다.     – 전신 항암화학요법(CHEMO)을 기본으로 하며, 예후는 고위험 인자(고령, 전신 증상 유무 등)에 따라 다양합니다.    • 기타 B세포 림프종     – 여포 림프종(follicular lymphoma), 수지상세포 림프종(lymphoplasmacytic lymphoma), 외투세포 림프종(mantle cell lymphoma) 등 드물게 보고됩니다.    • 림프형 육아종증(lymphomatoid granulomatosis)     – B세포와 T세포가 혈관 주변·혈관벽을 침범하며 괴사를 일으키는 특이 병변으로, 간혹 폐에 다발성 결절성 병변을 형성합니다.      원발성 폐 림프종은 대부분 증상이 경미하거나 오히려 우연히 영상 검사에서 폐 결절이 발견되어 진단되는 경우가 많습니다. 다만 기침, 객혈, 호흡 곤란 같은 호흡기 증상이 생길 수도 있고, 드물게 전신 B 증상(발열·야간발한·체중감소)이 동반되기도 합니다. 조직검사와 면역표현형 분석을 통해 확진하며, 치료 방침은 병리학적 아형과 병기에 따라 달라집니다.    2. 전이성(이차성) 폐 림프종    전이성 폐 림프종은 전신에서 이미 발병한 호지킨 림프종이나 비호지킨 림프종이 폐로 퍼진 경우를 말합니다. 전신 침범이 있는 만큼 비교적 빈도가 높고, 다음과 같은 형태가 포함됩니다.    • 호지킨 림프종     – 림프절에서 시작하여 흉강 내 림프절과 인접 폐 조직으로 확장될 수 있습니다.     – 핵심 아형인 결절 경화형(nodular sclerosis)이나 혼합 세포형(mixed cellularity) 등이 폐 침범 시 관찰됩니다.    • 비호지킨 림프종     – 미만성 거대 B세포 림프종, 여포 림프종, 수지상세포 림프종, 외투세포 림프종, 버킷 림프종(Burkitt lymphoma) 등이 폐를 침범할 수 있습니다.     – 주변 림프절·흉막·늑막을 통해 국소적으로 전파되거나 혈행성으로 다발성 결절을 형성하기도 합니다.    • T세포 림프종     – 말초성 T세포 림프종(peripheral T-cell lymphoma), 피부 T세포 림프종 등이 드물게 폐에 침윤하며, 골수 등 다른 장기 침범을 동반하는 경우가 많습니다.      전이성 폐 림프종은 원발 병소의 진행 단계, 환자의 전신 상태, 과거 받은 치료(항암·방사선 등)에 의해 증상과 영상 소견의 형태가 매우 다양합니다. 객혈·흉통·호흡 곤란이 흔하며, 흉수나 기도의 부분 폐쇄 등 합병증을 동반할 수 있어 종합적인 전신 치료 계획이 필요합니다.    정리하면, 폐 림프종은 드물지만 MALT 림프종과 DLBCL이 대표적 원발성 형태이며, 전신 림프종의 폐 침범 역시 자주 관찰됩니다. 병리 조직학적 유형과 전신 병기, 환자의 전신 상태에 따라 치료 전략과 예후가 달라지므로, 정확한 조직검사 및 면역표현형 분석을 기반으로 한 다학제적 접근이 필수적입니다.